Le prion est responsable chez les mammifères de la survenue des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prion qui induisent une dégénérescence du système nerveux central de l’hôte infecté. Une équipe de chercheurs de l’Inra montre que des transmissions entre espèces de prions peuvent contaminer le tissu lymphoïde, tout en épargnant le tissu nerveux de l’animal atteint. Ces résultats originaux ont fait l’objet d’une publication dans Science le 27 janvier 2012.
Comme d’autres agents pathogènes (bactéries, virus), les prions peuvent se transmettre d’une espèce à une autre et présenter un risque pour l’homme ; ainsi, la forme variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob provient de l’ingestion d’aliments contaminés par le prion de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). La capacité des prions à se propager entre espèces différentes est limitée par une barrière, communément appelée « barrière d’espèce ». Lors de telles contaminations, l’absence de signes cliniques et/ou de protéine prion pathologique dans le cerveau des individus infectés sont des indicateurs d’une barrière d’espèce efficace.